孩子频繁流鼻血，只是“上火”？腿上症状引医生警惕，精准识破“止血胶水”缺失病 ​

九州体育8月4日讯  （记者 孙贴静）很多孩子都有爱抠鼻子的习惯，为此容易引发鼻出血。然而，频繁的流鼻血背后，或许藏着一种基因病：血管性血友病，这一因身体缺失至关重要的“止血胶水”—— 血管性血友病因子（vWF）而引发的遗传性出血性疾病，若未能及早预防和治疗，则会严重危害着患者的生命健康。近日，青岛市妇女儿童医院成功救治了一名 4 岁的血管性血友病患儿。

频繁流鼻血误以为调皮、上火

小新从小就爱抠鼻子，偶尔流点鼻血，家长总觉得是孩子“调皮”伤了鼻腔黏膜，加上天热“上火”没太当回事。可最近一个月，情况变得不对劲：孩子一周里竟然流了五六次鼻血，有时半夜睡着觉都会突然流起鼻血，虽然每次按压一会儿就能止住，但频率实在太高了。

直到那天清晨，小新又开始流鼻血。这次特别凶，按了十多分钟依然没止住，家长焦急地抱着他赶往青岛市妇女儿童医院。

腿部多出淤青引医生警觉

接诊的血液科医生仔细检查时，发现了一个被家长忽略的细节：小新的双腿上有好几块大小不一的淤青，有的呈淡紫色，有的已经变成黄绿色，像是磕碰后留下的，但家长说最近孩子并没有明显的摔跤或碰撞。

“频繁流鼻血 + 不明原因淤青”，这两个信号让医生立刻警觉起来，当即安排了血常规和凝血常规检查。

检查结果很快出来：血常规提示轻度贫血，更关键的是凝血常规显示活化部分凝血活酶时间（APTT）明显延长。“这可能不是简单的鼻腔问题，要警惕凝血功能障碍性疾病，尤其是血友病相关的。”医生的话让小新父母的心一下子提到了嗓子眼。

确诊遗传性血管性血友病

为了明确诊断，小新被收入院做进一步检查。通过凝血因子活性检测，医生发现他的血管性血友病因子（vWF）抗原水平及活性都明显降低 —— 这正是血管性血友病的典型表现！

可能很多人听说过血友病，却对血管性血友病感到陌生。其实，血管性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，在男女群体中均可发生。其中，女性患者月经增多、产后出血风险较高，生育能力大多受影响。目前，我国血管性血友病首诊误诊率超过40%，有些患者需要辗转多家医院才能明确诊断。

黏膜出血是最突出的表现

我们的血液里，有一套精密的“止血系统”，血管性血友病因子（vWF）就是其中的重要成员。它就像“胶水”一样，能帮助血小板黏附在血管破损处，同时还能保护凝血因子不被快速分解，让血液能及时凝固止血。如果 vWF 缺乏或功能异常，血管破损后就很难形成有效的血凝块，从而导致出血时间延长，出现各种出血症状。

血管性血友病最突出的表现是黏膜出血，比如鼻腔黏膜出血（流鼻血）、牙龈出血（刷牙时容易出血）；女性患者还可能出现月经过多，甚至因此导致贫血；严重时还可能出现胃肠道出血（表现为黑便、呕血）、皮肤反复淤青（哪怕轻微碰撞也会出现），以及创伤或手术后出血不止等情况。

小新就是典型例子：频繁流鼻血、皮肤易淤青，都是因为vWF 缺乏导致凝血功能出了问题。确诊后，医生立刻为小新输注了含有vWF的凝血因子制剂。药物很快发挥作用，鼻腔出血止住了，孩子的精神状态也明显好转。住院观察几天后，小新顺利出院。

惊魂未定，鼻出血引发二次入院

可没想到，出院后半个月，意外再次发生。小新在玩耍时不慎磕碰，他的鼻子又开始流血，大量鼻血没能从鼻孔流出，而是顺着咽喉流进了消化道，在胃里和食物混合后，变成了“黑褐色呕吐物”吐了出来。再次紧急入院时，小新因失血过多已出现重度贫血，甚至引发失血性休克，生命岌岌可危。

医院紧急启动抢救：先由耳鼻喉科进行了急症探查止血；血液科团队立刻给予冷沉淀、血浆输注补充 vWF和凝血因子；同时输注红细胞纠正贫血，再配合凝血酶等药物加强止血，经过一系列救治，小新转危为安。治疗期间，医院多次组织血液科、消化内科、普外科、耳鼻喉科、介入科等多学科进行会诊。在多学科团队的携手努力下，小新的病情逐渐好转，目前已平稳出院。，小新的病情一点点好转，现已平稳出院。

小新的经历给所有家长敲响了警钟。血管性血友病虽然是基因病，但只要早发现、早干预，可以大大提高患者的生活重量。

青岛市妇女儿童医院血液科医生特别提醒：当出现频繁流鼻血、牙龈出血等出血症状时，要及时到医院做凝血功能检查，不要简单归咎于“上火”。血管性血友病患者有出血症状时按需治疗。日常护理也要格外注意，患者要尽量避免剧烈运动和可能导致创伤的活动；家里尽量减少尖锐物品，家具边角可以加装防撞条；刷牙时用软毛牙刷，避免损伤牙龈；如果需要手术（包括拔牙等小手术），一定要提前告知病情，做好术前准备。血管性血友病是遗传性疾病，如果家族中已经有确诊患者，其他家庭成员（尤其是直系亲属）最好也做一下相关检查。